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介紹海洋性貧血
如何遺傳呢?
會有那些症狀呢?

什麼是海洋性貧血？

海洋性貧血是一種遺傳性的血液疾病，以前稱為「地中海型貧血」，但實際上這種疾病除了地中海沿岸的居民之外，在非洲、東南亞、中國大陸（長江以南）及台灣等許多國家，都十分常見。

海洋性貧血是紅血球內的血紅素發生問題。人體中的血紅素是血基質(heme)及血紅蛋白鏈（α血紅蛋白鏈或β血紅蛋白鏈）所組成的，當α血紅蛋白鏈或β血紅蛋白鏈的基因發生問題時，就會無法與血基質結合成正常血紅素。

依血紅蛋白鏈缺乏的不同分為有α（阿爾法）、β（貝它）兩大類，每個人身上有四個α基因及兩個β基因；當α基因發生問題時，就會使α血紅蛋白鏈製造減少，所造成的貧血稱為「α型海洋性貧血」。當β基因發生問題時，就會使β血紅蛋白鏈製造減少，所造成的貧血稱為「β型海洋性貧血」。

海洋性貧血的分類介紹

依照貧血的程度有 輕型海洋性貧血、中型海洋性貧血、重型海洋性貧血 的區分

★輕型海洋性貧血

大部份帶因者是沒有任何的症狀，只有少部份人有輕微貧血，是不需要接受治療。患者的身體攜帶著海洋性貧血的基因，所以又叫做「海洋性貧血基因攜帶者」簡稱「帶因者」。因為根據估計在台灣地區帶因者的人數約在一百五十萬人，平均每十四個人至十五個人之中會有一個帶因者，為了避免重症海洋性貧血的小孩出生，非常需要在往後結婚時作優生學諮詢。帶因者可以經由血液檢查知道是否自己帶有這種遺傳基因。

★中型海洋性貧血

又稱為「血紅素H病」，正常情況下是四個α基因，但是這一類的貧血是少了三個α基因形成血紅素H。有不同程度的貧血現象，血紅素值保持在7~10g/dl的之間，偶而仍然需要輸血治療。

★重型海洋性貧血

α重型海洋性貧血

胎兒時期因為體內沒有α基因，無法製造α血紅蛋白鏈，因此完全沒有辦法製造的血紅素，這一類的嬰兒會因胎兒水腫而流產或出生不久就會死亡的。

β重型海洋性貧血

一般所說的重症海洋性貧血就是指「β重型海洋性貧血」，它又叫做庫利氏貧血，是β血紅蛋白鏈合成嚴重的不足。剛出生的嬰兒體內以「胎兒血紅素F」為主，出生時嬰兒是正常的，沒有任何的症狀；但是漸漸地到了三到六個月大時，「胎兒血紅素F」大部份要由「成人血紅素」取代時，這時候因為β血紅蛋白鏈不夠，沒有辦法合成「成人血紅素」情況產生，因此會有臉色蒼白、食慾不振、活力變差…等貧血的症狀產生。「胎兒血紅素F」只適合在母體內的胎兒使用，但是由於氧氣交換的功能不比「成人血紅素」靈活，所以如果一直持續使用胎兒血紅素，就會造成組織細胞缺氧的狀態。

這一類海洋性貧血兒童，因為身體內不能製造足夠的β血紅蛋白鏈，所以他們需要一輩子定期的輸血和接受一些藥物治療，如果得不到適當的治療，他們只能活到四歲左右。