排鐵劑治療
對於重症海性貧血的患者來說, 鐵質沉積是最可怕的敵人 。因為輸血的同時也會輸入過量的鐵質,人體沒有排除鐵質的器官,所以這一些鐵質會到處散佈,沉積在心臟、肝臟、胰臟、及內分泌…等器官內造成可怕的併發症,如果患者只靠輸血治療,壽命通常只有十多歲。如果要避免鐵質沉積,唯一的方法是注射排鐵劑。排鐵劑能將体內多餘的鐵質自腸胃道及尿液中排除。
目前常使用的排鐵藥物稱作DFO (desferrioxamine, ODesferal),是由一種具有吸附鐵質的物質,但只適合皮下或靜脈持續注射,而且是必須長時間的注射才會有效果。 有效的排鐵計劃是每週至少要5至7天,持續性的皮下或靜脈注射8-12小時。
有效的排鐵劑注射會使小便顏色呈現橙紅色。
通常在3至5歲時或血鐵蛋白值於1000ng/ml以上時才開始DFO治療。十歲以前就開始注射排鐵劑,會有較少機會發生心臟疾病。
DFO對部份患者會有視力減退、視野變窄、高頻率聽力喪失、呼吸急促,腎功能障礙…等副作用,但發生這些症狀的機會不高,如果發生了,DFO劑量降低或停藥都可讓這些症狀消失。DFO保存方法是要避免陽光直接照射及太熱曝曬。
除了注射的排鐵劑外,最近有口服的排鐵劑L1,副作用包括白血球減少而導致感染敗血症的危險性,所以還沒有通過藥物食品管理局核准。
★注射排鐵劑的注意事項:
☆維他命C可以增加排鐵劑的排鐵效果,真的嗎?
患者體內的鐵質會破壞維他命C,所以維他命C服用劑量會比一般人高,但是每天劑量不可以超過200毫克,三歲以下的兒童每天只能服用約100毫克,維他命C過量可能對心臟和腎臟產生不良影響,所以不可過量服用。正確的服用方法是在睡前空腹。
☆當生病的時候,要注射排鐵劑嗎?
在還沒有知道是被何種病菌感染前,先暫時不要注射排鐵劑,尤其是一種耶辛氏菌(Yersinia)感染時,如果使用排鐵劑會造成感染更嚴重;耶辛氏菌感染時會有發燒、腹痛及腹瀉的症狀,所以當出現這一些症狀時要與醫師討論。
☆怎麼知道排鐵劑治療是適當呢?
以經由抽血了解「血鐵蛋白」的數值,這是作為排鐵劑治療指標。血鐵蛋白是一種肝臟及其他身體組織儲存鐵質的物質,少量的血鐵蛋白會流到血液中,所以經由抽血可以知道身體的鐵質沉積的狀況。
一般正常人的血鐵蛋白值是每毫升中有100~200微克,但海洋性貧血的患者血鐵蛋白值控制在1000~2000微克。對於血鐵蛋白值的檢查約三個月至六個月一次,醫師會依其檢查值來決定是否增加排鐵劑量。
下面列出血鐵蛋白值的範圍所代表的意思:

|